铁沉着病的症状是什么？铁沉着病怎么治疗？

　　1.铁吸收的调节功能异常 见于特发性铁沉着病。
　　2.红细胞生成障碍导致贫血 而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加 使之超过机体的实际需要 造成组织中铁沉积过量 这种情况称为红细胞生成性铁沉着病。
　　3.肝脏疾病。
　　4.食物中含铁量过多。

　　1.晚期可因食管静脉曲张发生胃肠道出血肝细胞癌的发生率为29％ 这一恶性并发症仅出现在有肝硬化的病例中 与其他类肝硬化相比 本病发生肝癌者较多 这种肝癌常为多中心的结节状 而不是单一的大团块状 也没有大量的甲胎蛋白释放至血中 经皮行肝脏穿刺活检时 若为小点状肝癌 其结果可能为阴性。
　　2.心脏并发症可发生于数天内 突然出现心力衰竭及（或）心律失常 因此有心脏受累证据者应作为急症来处理 嗜酒者更增加了发生心脏病的危险。
　　3.如果出现急性剧烈的腹痛 腹胀和休克常是并发细菌性腹膜炎 在本病是一种严重的致死性并发症。
　　4.除肝癌外 本病还可并发其他肿瘤以及发生第2肿瘤 多为晚期高龄患者 其他肿瘤包括膀胱癌 回肠癌 结肠癌 前列腺癌等 有报道清除多余的铁至少7年后才出现肿瘤。
　　5.糖尿病 关节病变亦是本病最常见的并发症 在发病过程中出现 应积极的给予早期治疗。

　　特发性铁沉着病多在40～60岁间出现症状。20岁前发病者罕见。多见于男性。皮肤色素沉着遍及全身 50～90％的病人因黑色素过多使皮肤呈青铜色 以面颈部 手背 前臂伸侧 下肢 外生殖器及疤痕处最明显。多数患者有糖尿病 轻重不一 有时对胰岛素耐药。由于肝硬变 肝脏肿大而质硬 半数病人有轻度脾肿大和蜘蛛痣。约15％的患者有心脏症状 表现为心律失常和心力衰竭 后者对除放血疗法外的一般治疗措施反应差。此外 睾丸萎缩 阳萎和阴毛脱落或减少等也是常见体征。四肢大小关节皆可受累 尤以老年患者多见,这些患者对放血疗法的反应差。1/4的病人可出现不明原因的腹痛。约15％的病人有皮肤紫癜。

　　若病人有皮肤色素沉着 糖尿病和肝肿大等三联表现 即应考虑铁沉着病。若有两种表现 也应警惕有无铁沉着病的可能。应以血清铁 血清铁饱和度及血清铁蛋白的测定作为过筛试验。若测定的结果均明显高于正常值 可继续做去铁草酰胺试验 以证实体内有无过大铁负荷的情况。最后的确诊有赖于肝脏穿刺活检 若发现肝脏主质细胞中含有大量含铁血黄素伴纤维组织增生 即可明确诊断。

　　原发性铁沉着病的基本为肠道对铁的吸收增加。患者铁吸收率较正常人高10倍 铁吸收增加后 人体又无法将过多的铁排泄 于是在体内积聚。铁在体内沉积至发病是一个很慢的过程 假定每日从饮食中吸收10毫克的铁 要历14年之久 才能达50克的总量。妇女患本症者甚少 这是由于妇女在每次月经和分娩时损失相当量的铁质。

　　肠道铁吸收增加的原因尚未明确 可能是由于肠粘膜“屏障”作用发生障碍。正常人遇体内铁过剩时 肠粘膜就阻碍铁的吸收;而本病患者因肠枯膜能吸收铁的织饱约酶代谢有先天异常 故不能阻止铁的吸收。本病症患者的家族成员中亦有铁代谢异常。

　　继发性铁沉着病症是继发于能促便铁吸收增加的各种后天因素 常见的因素如下:

　　1.饮食中含铁量长年持续多量 则铁吸收总量增加。曾有报告称某地区居民长年饮用含铁甚多的葡萄酒,本病发生率高。

　　2.嗜酒者 酒精性肝硬化患者的铁吸收增加 肝组织内有较多的铁沉积 饮酒者常伴有种种营养成分(如叶酸 胆碑和维生素B6等)缺乏 也促进了铁的吸收。

　　3.正常胰液中存在铁吸收抑制因子 因此重症慢性胰腺炎患者的铁吸收增加 这与胰腺外分泌璋碍有关。

　　4.长期多次输血 反复溶血性黄疸和长期服用铁剂均可引起铁质沉积。

　　本病暂无有效预防措施 早发现早诊断是本病防治的关键 特别应关注酗酒者 胰腺炎患者及多次反复输血及应用铁剂者。

　　铁沉着病要做一下几种检查：

　　①血象与骨髓象 ?血色病时血象与骨髓象无明显特异性。骨髓涂片或切片 以铁染色法处理后可见细胞外铁增多 但对诊断无决定性意义。

　　②血液生物化学检查 ?血清铁 血清铁饱和度和血清铁蛋白的测定可作为本病的筛选试验。血清铁常增高至200μg/dl以上 平均达250μg/dl；血清铁饱和度高达80～100％;血清铁蛋白浓度也可明显增高。

　　③去铁草酰胺试验 ?去铁草酰胺是一种铁螯合剂。按 10μg/ml予肌肉注射后 正常人24小时尿中所排出的铁10mg。本试验反映体内主质细胞中铁的含量。

　　④肝脏穿刺活检 ?在肝组织的切片中可见到主质细胞中含有大量含铁血黄素和轻重程度不一的纤维结缔组织的增生 乃至显著的巨结节的肝硬化。

　　忌食用含铁量较高的食物：猪肝 猪血 芝麻 黑木耳 桂圆 银耳 海带 虾子 海蛰 大豆 黑豆 豆腐干 鸡肝 鸡珍。

　　宜食用富含维生素C的食物 促进铁的吸收：

　　①蔬菜如小白菜 油菜 油菜苔 紫菜苔 苋菜 芹菜 香椿 苦瓜 花菜 辣椒 毛豆 豌豆苗 藕等；

　　②野菜如马齿苋 野苋菜 蒲公英 制茶等；

　　③富含维生素Ｃ的水果也很多 如鲜枣 红果 柚子 桔子 橙子 柠檬 草莓 柿子 芒果 猕猴桃 龙眼等 有的野果维生素Ｃ含量高于普通水果许多倍 如刺梨 石榴 金樱子等。

　　治疗原则为阻止铁的吸收 移除组织中沉着的铁和对症治疗 改善脏器功能。具体措施如下:

　　1.放血 开始时每日放血500毫升左右 至红细胞达300-350万/立方毫米 血红蛋白为10.5-11克％时改为每周放血一次 以维持此水平。血浆可回输给患者.通常要反复放血 历数月到2年。

　　2.静脉注射乙二胺四乙酸钠钙盐或二乙烯三胺五乙酸 均为铁络合剂 能啤体内贮存铁游离并从肾脏排泄。用药后尿排泄铁量显着增加 故在诊断不明时亦可作为诊断参考的试治疗。本法常作为V(血疗法的辅助治方 因应用铁络合剂时每日尿铁排泄量亦只有10毫克 而放血500毫升即可除去250毫克的铁。但对早期的继发性铁沉着症单用铁络合剂即可 常在用药1~2周后自觉症状改善。